坏死性外耳道炎因常引起外耳道骨髓炎和广泛的进行性坏死，故又称恶性外耳道炎，但并非恶性肿瘤。本病多发生于老年糖尿病患者，近年来还偶见于患有营养不良症与贫血的儿童。本病多发于一侧。其致病菌常为绿脓杆菌。

本病起病较急，耳痛与耳流脓为主要症状。耳痛呈持续性，逐渐加剧，常放射到同侧颞部。外耳道底壁骨与软骨部交界处皮肤开始有糜烂，继而肉芽增生；外耳道、耳廓、耳屏均可肿胀，有明显触痛及耳廓牵引痛。乳突部亦有肿胀与压痛；鼓膜穿孔或坏死；但病轻者亦可不累及鼓膜与内耳。经一般抗炎治疗，常无明显疗效。病情可继续发展，向下侵犯颅底，或通过外耳道软骨裂隙及软骨、骨组织、腮腺及邻近的血管与神经，导致颞骨或颅底骨髓炎、多发性神经瘫痪，其中面神经受累最多见。病变波及颈静脉孔者，则舌咽神经、迷走神经及副神经受损。感染向前扩展可侵及颞下窝，终因引起大出血、脑膜炎、脑脓肿、脑软化而死亡。