病历摘要
患者,女,15岁,学生。因体检发现血压升高1年,于2007年3月21日入院。患者从儿时起即有较同龄人易出汗症状,未予以重视。自12岁起出汗症状逐渐加重,时常大汗淋漓,尤以夜间为重,无头痛、头晕及心慌;也无面色苍白,无恶心呕吐等。自发病以来,无明显体重改变,未引起注意。2006年4月毕业体检时发现血压升高,135/98 mmHg。遂行24小时动态血压检查发现血压最高为209/133 mmHg。肾上腺影像学检查未发现异常。先后服用贝那普利、美托洛尔、维拉帕米、缬沙坦等控制血压,血压波动在110~170/70~110 mmHg。2007年2月收入瑞金医院。
实验室检查示,尿去甲肾上腺素1451.2 μg/24 h,多巴胺540.63 μg/24 h, 血去甲变肾上腺素2325.8 pg/ml,这些指标均明显升高;尿肾上腺素及血变肾上腺素在正常范围内。2007年3月5日复查,尿去甲肾上腺素2163.6 μg/24 h, 尿多巴胺499.74 μg/24 h。131I-间碘苄胍(131I-MIBG)检查示:双侧肾上腺未见明显异常;胸部有异常浓聚灶(图1),考虑可能为异位嗜铬细胞瘤。患者除高血压外无其他疾病病史。月经史正常。患者母亲有高血压病史,血压最高150/90 mmHg。
入院体检 P 86次/分,BP 160/90 mmHg,神志清晰,查体合作。双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心前区无隆起,心界无扩大。心律齐,各瓣膜听诊区无杂音。腹平软,全腹未及包块,肝脾肋下未及,双肾区无叩痛, 腹主动脉、双侧肾动脉区未闻及血管杂音。双下肢无水肿,四肢肌力、肌张力正常。
实验室检查 术前血甲氧基肾上腺素78.5 pg/ml(正常范围14.O~90.0 pg/ml),血甲氧基去甲肾上腺素4044.6 pg/ml(19.0~121.0 pg/ml);尿甲氧基肾上腺素49. 9 μg/24 h (﹤330 μg/24 h),尿甲氧基去甲肾上腺素1892.2 μg/24 h (<460 μg/24 h)
动态血压监测:血压轻度升高,昼夜节律消失。最高177/130 mmHg(23:00)。
口服葡萄糖耐量试验(OGTT):空腹血糖5.4 mmol/L,胰岛素2.8 μIU/ml,糖负荷后2小时血糖8.8 mmol/L,胰岛素29.2 μIU/ml。
病例讨论
袁文祺医师(内分泌代谢科)
患者是一位年轻女性。主要临床特征为阵发性出汗,无头痛、无心悸伴血压升高。血浆甲氧基去甲肾上腺素升高。131I-MIBG显像提示胸部副神经节瘤,CT、MRI以及心脏超声提示右心房有占位性病变(图2、3)。冠状动脉造影提示肿瘤以右冠状动脉供血。考虑诊断为心脏副神经节瘤。就患者下一步治疗方案提请讨论。
苏■为医师(内分泌代谢科)
嗜铬细胞瘤的典型临床表现为阵发性血压升高,伴三联征,即头痛、心悸、出汗。从临床表现来看,我们发现近几年以来以多汗为主要症状的患者比例呈上升趋势。该患者亦是以多汗为唯一表现,但没有受到重视。体检时发现血压增高(135/98 mmHg)。对于16岁的少儿来说,这个血压是明显增高的,而且必须排除继发性高血压。患者肾功能,尿常规检查均提示正常,在外院肾动脉CT血管造影检查未见肾动脉狭窄,可以排除肾性及肾动脉性高血压。生化检查发现尿去甲肾上腺素和血去甲变肾上腺素明显升高,而肾上腺素和甲基肾上腺素在正常范围内,心脏MRI和彩超均提示右心房有占位性病变,因此诊断为心脏副神经节瘤。
施仲伟医师(心内科)
在心脏彩超上,常规切面上均未发现肿瘤病灶。在一些非常规切面上,可以发现一最大径为47 mm×29 mm的肿块,位于右心房后缘、顶部。肿块包膜完整,内部回声不均匀,边缘回声增强,似有钙化表现,是否累及三尖瓣瓣环,心脏超声显示不清。心包未受累及,无心包积液。由于长期高血压,患者左室壁较同龄人偏厚,但仍在正常范围内。
王卫庆医师(内分泌代谢科)
目前,在嗜铬细胞瘤的定性诊断上,血去甲变肾上腺素具有较好的特异性,可以达到95%以上。尤其是当检测值高于正常上限3倍以上时,诊断特异性可以达到100%。该患者阵发性升高的血压变化非常明显,同时出汗症状明显,但无头痛、心悸,可能与患者肿瘤生长于肾上腺外有关。虽然肿瘤定位于心脏,但是患者无明显心脏不适的主诉,更重要的是肿瘤还未影响到患者的心脏血流动力学。手术治疗是最好的选择。
方文强医师(影像诊断科)
从CT影像上看,在主动脉根部靠近右房处发现一占位性病灶。通过门控MRI检查,在长、短轴位上,可以看到患者上、下腔静脉正常。肿瘤病灶较大,约3~4 cm。与胸部CT相比,MRI影像更清楚。患者肿瘤来源于右心房,呈轻度分叶,增强后肿瘤有所强化,内部不均匀。与主动脉及肺动脉无明显关系。
李彪医师(核医学科)
在定位诊断方面,131I-MIBG可通过去甲肾上腺素转运体系统被肾上腺髓质和交感自主神经元所摄取,而显示嗜铬细胞的部位,在嗜铬细胞瘤的诊断上具有很好的特异性。131I-MIBG明确了该患者的病灶部位,MRI也得到了证实。手术风险比较大是否可以直接做131I-MIBG治疗。
臧旺福医师(心胸外科)
术前行冠脉造影(图4),明确了患者肿瘤的血供来源主要为右冠状动脉,肿瘤内血供丰富。手术治疗可以切除肿瘤,但若术中发现肿瘤侵犯房室结,必须切除病灶,否则可能引起肿瘤复发,但这可导致房室结功能受影响。
为此,术中可使用临时起搏器,维持约2周时间,术后视病情可能需要安装永久起搏器。其次,肿瘤与冠状动脉关系密切,术中应小心分离冠状动脉,如不能避免损伤,应准备自体大隐静脉备用,必要时行冠脉搭桥术(CABG)。切除肿瘤同时,可能同时切除部分心肌组织,必需运用补片对心肌缺损部位进行修补,但其本身无收缩功能,可能造成心功能不全。心肌缺损范围愈广泛,补片修补的困难愈大。另外,肿瘤与三尖瓣关系紧密,若术中发现侵犯三尖瓣,需行瓣膜成形术。准备术中经食道超声,了解患者的手术后心功能状态。上述各种情况均有可能危及患者生命。
本次手术风险非常大。如果不进行手术,随着肿瘤体积增大,可能会造成心脏填塞,威胁患者生命。手术应尽可能切除肿瘤,但因为其位置特殊,必须保护周围组织。术中可能出现低心排,大出血。术后可能局部复发或远处转移。当然,可以进行心脏移植手术,但从目前来看,该患者尚不需要行心脏移植。
苏■为医师(内分泌代谢科)
如果进行MIBG治疗,治疗风险相对小些,但是从目前的检查结果来看,患者肿瘤位于右心房,尚无法明确是处于心肌内还是位于心内、外膜,治疗中可能引起肿瘤局部坏死、脱落到心房,造成栓塞,或者是心脏功能异常。手术中的内科问题主要在于血流动力学管理和心脏功能的评估,手术前可以使用多沙唑嗪控释片控制血压,并且通过手术前扩容来减少手术中的血压波动。
彭章龙医师(麻醉科)
嗜铬细胞肿瘤的手术在我院的经验比较多,无论是血管严重受侵犯的,还是胸腹腔巨大肿瘤的都有成功的经验。但是心脏的副神经节瘤这是第一例,就该患者而言,通过手术前的扩容和手术时的严密血流动力学检测以及手术中α受体阻滞剂和去甲肾上腺素的使用来维持血压稳定。
宁光医师(内分泌代谢科)
嗜铬细胞来源的肿瘤是起源于嗜铬细胞的神经外胚层肿瘤,90%位于肾上腺,肾上腺外嗜铬细胞瘤又称为副神经节瘤,可以发生于神经外胚层来源的所有组织,如交感神经节、交感神经链、腹主动脉旁副神经节等,占嗜铬细胞来源肿瘤的10% ,且多发于腹部,其他部位的嗜铬细胞瘤仅占1%~2%。心脏副神经节瘤十分罕见,自1974年Besterman等首次报告成功切除1例心脏嗜铬细胞瘤以来,迄今文献报告仅50余例。
文献报告心脏副神经节瘤的发病年龄为13~61岁,女性多于男性(女性占61%~75%)。好发于左心房顶部。该患者肿瘤位于右心房,但是手术前无法明确该肿瘤对心内、外膜以及心肌的累及情况。因此手术中需要临时决定患者的手术细节,以尽量保证心脏功能及房室结功能为主要目标。该患者年龄小,肿瘤位于肾上腺外,尽管MIBG未提示患者存在其他的肿瘤。但还是需要做好随访工作,以早期发现复发或者恶性变。
术前准备
入院后即给予多沙唑嗪控释片(为选择性α1受体阻滞剂,能竞争性抑制α1受体),起始剂量为4 mg/d,并逐渐增加至12 mg/d。同时,加用美托洛尔控制心率。术前患者血压控制于105/65 mmHg,心率在80次/分。
术中情况
在完善各项术前准备后,行直视下右心房肿瘤切除术。经胸骨正中切口暴露心脏,探查肿瘤侵犯右心房、房室沟及右心室局部。肿瘤血供丰富,累及右冠状动脉总干。常规建立体外循环心脏停跳后,切开右心房,见肿瘤位于心肌内,心内膜完整。肿瘤沿冠状动脉周围生长,主要向左侵犯右心室壁,向右侵犯右心房前壁。窦房结及房室结均未受累及。行肿瘤及部分右心室壁切除。切除右冠状动脉总干受累节段,以右下肢大隐静脉对右冠行再血管化。完整切除肿瘤,体积约6.5 cm×4.9 cm×4cm,重量约41.7g。切除右心室面局部心肌组织,以自体心包补片加固。手术顺利,术中血流动力学检测平稳。
术后48小时左右停用静脉心血管活性药物(多巴胺)。术后第3天拔除胸腔引流管。病理报告:肿瘤边界清楚,但无完整包膜。肿瘤切面灰红色,分叶状,质地中等,中央有一不规则纤维疤痕区。CHG(+),SYN(+),Inhinbin、AE1/AE3、MelanA均为(-),病理诊断为右心房副神经节瘤(肾上腺外嗜铬细胞瘤)。(图5)
术后情况
术后第2天,患者血、尿NMN水平下降至正常范围。心脏彩超显示心脏肿瘤完整切除,各房室无明显扩大。左室壁收缩活动良好。搭桥血管供血区域血供正常。血甲氧基肾上腺素41.5 pg/ml(正常14.O~90.0 pg/ml),血甲氧基去甲肾上腺素113.8 pg/ml(19.0~121.0 pg/ml);尿甲氧基肾上腺素73.1 μg/24 h(正常﹤330 μg/24 h),尿甲氧基去甲肾上腺素338.1l μg/24 h(<460 μg/24 h),尿肾上腺素 2.52 μg/24 h(<22 μg/24 h),去甲肾上腺素 26.85 μg/24 h(7.O~65.0 μg/24 h),多巴胺 185.9 μg/24 h(75.0~440.0 μg/24 h)。手术后3个月随访患者的血、尿去甲变肾上腺素水平正常。冠脉造影提示右冠搭桥血管通畅。心功能正常。
(上海瑞金医院内分泌代谢科 袁文祺 整理)
图1 131I-MIBG:双侧肾上腺未见明显异常病变。胸部异常病变,考虑异位嗜铬细胞瘤可能
图2 心脏MRI:右心房占位性病变
图3 心脏彩超:右房肿块,轻微三尖瓣反流
图4 右心房壁肿瘤伴血供丰富
图5 病理切片:细胞大小一致,胞浆丰富,血供丰富,无异型
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